肺纤维化的患者能存活多久与引起肺纤维化的疾病，肺纤维化是否反复发升急性加重，还有患者的宿主因素有关，不能一概而论。
肺纤维化是多种原因导致，以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积，肺组织结构破坏为特征的，间质性肺疾病的终末期肺脏改变。肺纤维化是组织病理学名称，是间质性肺疾病共同的病理改变之一，而非特指某种疾病。肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的的肺脏病理改变之一，不同疾病平均存活时间不同，急性加重患者预后差，终未生存期约3-4个月。急性加重发生后住院期间病死率为55%-80%，初次发生急性加重后存活的患者随后半年的病死率可达90%以上。
肺部纤维化疾病是一种不可逆转的并且不断进展的疾病，需要尽早治疗，尽早干预纤维化进展，患者可以在医生指导下使用吡非尼酮，提高患者的生存质量，延长患者的寿命。
