恶性胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤中最多见的类型，发病率低，恶性程度高，病变广泛。临床表现与侵袭行为有关，它通常局部侵袭胸膜腔及周围结构。如果不治疗，中位生存期4～12个月。症状主要表现为呼吸困难和胸痛，还可出现气促、咳嗽、胸闷、吞咽困难、胸腔积液、发热等症状。最重要的治疗方法是手术切除肿瘤，必要时进行放疗、化疗。目前的医疗条件难以完全治愈，治愈后的患者可能出现气促、乏力、免疫力降低等后遗症。
就诊科室：
呼吸内科、肿瘤科
是否医保：
是
英文名称：
Malignant Pleural Mesothelioma
疾病别称：
恶性间皮瘤
是否常见：
否
是否遗传：
否
并发疾病：
胸膜粘连
治疗周期：
几个月到几年不等
临床症状：
胸痛、呼吸困难
好发人群：
从事接触石棉职业的人群、具有放射线照射史者
常用药物：
培美曲塞、顺铂
常用检查：
CT检查、肿瘤标志物检测、胸部X线检查
病因
恶性胸膜间皮瘤最主要的病因是石棉暴露、猿猴病毒40感染、以及接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染以及反复的肺部感染。本病好发于从事接触石棉职业的人群、具有放射线照射史者，可由其他肺部疾病诱发。
主要病因
长期接触石棉
所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触闪石石棉，危险性最小是接触温石棉。间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。
其他非石棉原因接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染以及反复的肺部感染，可能引起恶性胸膜间皮瘤。
猿猴病毒40（SV40）无接触石棉的患者，可因猿猴病毒40导致的基因突变引起恶性胸膜间皮瘤。
诱发因素
其他肺部疾病，如结核、化学物质及脂质吸入性肺炎，可导致本病的发生。
流行病学
我国间皮瘤的发病率呈逐年上升的趋势，恶性胸膜间皮瘤发病率为0.3/10万~0.5/10万，占间皮瘤的70%，占软组织发病率的第五高，占整个胸膜肿瘤的5%。
好发人群
因职业或生存环境曾经接触以及目前仍在接触石棉者，如从事船舶汽车制造业、建筑业、化工业、发电站等行业的人。
具有放射线照射史者，因经过放射线照射，故可增加恶性胸膜间皮瘤患病率。
症状
恶性胸膜间皮瘤的典型症状为呼吸困难、持续性胸痛，部分患者可表现为吞咽困难、胸腔积液以及发热、食欲不振和疲乏无力等全身表现。本病可合并出现胸膜粘连。
典型症状
呼吸困难
这是恶性胸膜间皮瘤最主要的症状，出现呼吸频率、深度的改变，患者感觉吸气不足、呼吸费力。严重时可出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸，甚至发绀。
持续性胸痛患者会感觉到胸部疼痛，还可能出现肋骨疼痛，多为刺痛或钝痛。疼痛程度较重，一般的镇痛剂难以缓解。
其他症状
吞咽困难
患者在吞咽食物的时候，由于食道受到压迫，有梗阻停滞的感觉。
胸腔积液当大量积液时患者出现心悸及呼吸困难明显，甚至可以导致呼吸衰竭。
全身表现如发热、食欲不振和疲乏无力。
并发症
胸膜粘连
恶性胸膜间皮瘤患者胸膜腔内往往会有渗出的积液，一旦积液中的纤维蛋白沉着在胸膜上，便可导致胸膜增厚，如果纤维蛋白不断沉着，相对的两层胸膜就逐渐粘连。
就医
恶性胸膜间皮瘤患者出现呼吸困难、持续性胸痛或发热、食欲不振和疲乏无力等症状时，需要及时到急诊、肿瘤科或其他相应科室就诊，通过做CT检查、肿瘤标志物检测、胸部X线检查等检查确诊。本病需要与结核性胸膜炎、胸膜转移性肿瘤、胸膜孤立性纤维瘤进行鉴别。
就医指征
患者出现呼吸困难、持续性胸痛时需要及时就诊。
当患者出现发热、食欲不振和疲乏无力或心悸的症状时需要及时就诊。
就诊科室
起病急、症状重时优先考虑去急诊科。
出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、体重减轻、疲乏，偶伴发热和夜间盗汗症状去呼吸科。
胸片可发现单侧胸腔肿块、胸腔积液和胸膜斑块去肿瘤科。
医生询问病情
职业是什么？日常工作过程中接触哪些材料?是否有石棉接触史？
你的亲人出现过类似的症状吗？
有哪里感觉疼痛吗？
疼痛的位置和范围变化过吗?什么情况下范围会变化？
是否有发热和出汗的症状？发热和出汗的具体时间？是否具有规律性？
可以正常呼吸吗?日常进食有困难吗？
需要做的检查
胸部X线检查
可发现恶性胸膜间皮瘤及石棉相关性胸膜异常。
胸部CT扫描检查是恶性胸膜间皮瘤诊断、鉴别诊断、分期、疗效评价，及恢复结果判断最重要和最常用的影像学手段。可全面评估恶性胸膜间皮瘤原发范围、区域侵袭、胸内淋巴结转移和胸外播散等情况。
超声检查此检查协助鉴别胸膜异常，目的是定量测定胸腔积液体积和胸膜厚度。超声引导下穿刺活检，可用于胸腔积液及心包积液抽取定位。
PET/CT更好地显示胸膜结节或肿块是否为高代谢灶，即恶性病灶，邻近结构是否被侵犯、肿瘤是否发生胸内外淋巴结的转移和远处转移，对分期较CT更加精确。
病理学诊断对恶性胸膜间皮瘤进行分期及分类鉴别。可采用胸腔镜手术、开放手术、CT引导下粗针活检、超声引导下粗针活检、胸腔镜引导下胸腔活检，及细针穿刺细胞学等方法，获得胸膜组织标本。
肿瘤标记物检查肿瘤标记物CEA、CA153、CA724、CA199、CA549、NSE、CYFRA21-1的水平可帮助区分胸腔积液良恶性，恶性间皮瘤患者可溶性间皮素相关肽水平升高。组织病理检测可能是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的辅助检查。
诊断标准
有渗出性胸水，有接触石棉史都可考虑恶性胸膜间质皮瘤。
胸部CT可确定诊断，胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏。
当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，磁共振的显像较CT为好。
虽然胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以做出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮廇。
鉴别诊断
结核性胸膜炎
临床可有较明显的低热、咳嗽、痰中带血、乏力消瘦等症状，胸膜增厚程度一般较轻，范围较广而形态较规则，胸廓缩小的概率低，CT平扫增厚的胸膜呈等或稍低密度，增强无强化或轻度强化，胸腔积液常见，肺内可见活动性结核病灶甚至结核性脓胸。
胸膜转移性肿瘤是最常见的胸膜肿瘤，一般有明确的原发恶性肿瘤病史及相应症状，CT表现为胸膜结节状、不规则形增厚或软组织密度肿块，一般胸膜增厚的范围及程度相对较小，发生胸膜广泛增厚及胸廓缩小的概率较低，恶性胸腔积液常见，且多为血性、容易包裹，CT增强类似于原发肿瘤的强化方式，有时可见其他部位的转移灶。
胸膜孤立性纤维瘤表现为边界清楚的胸膜孤立性肿块，无分叶或可见小分叶，多生长缓慢且表现良性过程，较小呈圆形或梭形，增大后形态不规则，但轮廓一般光整，相应肺组织受压，瘤-肺界面较清晰，可见“胸膜尾征”，CT平扫多等或略高密度，内部可见不均匀较低密度的粘液样变性区，增强强化方式多样而程度变化较大，可见轻、中度和显著强化并存，有时可见明显强化的迂曲小血管影。
治疗
恶性胸膜间皮瘤目前无准确的治疗周期，根据患者的病情严重几个月到几年不等，可通过胸膜切除/剥外皮术与纵膈淋巴结取样、胸膜外的肺切除术等手术治疗结合化学药物以及放射治疗改善，晚期患者可通过姑息治疗延长生存期。
治疗周期
本病治疗周期尚无准确时间，几个月到几年不等。
药物治疗
抗叶酸制剂、铂类(顺铂、卡铂)、长春瑞滨和吉西他滨等单药对恶性胸膜间皮瘤最有效，但目前的标准治疗方案为培美曲塞+顺铂联合化疗，其它抗叶酸制剂如雷替曲塞、抗代谢药如吉西他滨，联合铂类药物治疗该疾病也有效。
手术治疗
胸膜部分切除术、胸膜剥脱术与纵膈淋巴结取样
在保留正常肺组织基础上，剥离壁层以及脏层胸膜，完整切除胸膜和所有肿瘤。目的是使肺功能得到最大的恢复，保持胸廓的正常形态。
外胸膜肺切除术是根治性手术，主要用于治疗胸膜和肺部存在广泛病变时。通过整块切除壁层胸膜和肺、心包膜及横膈膜，然后再利用人工织物补片重建横膈膜及心包膜，来达到彻底切除肿瘤的目的。此手术可控制胸腔积液、缓解肺不张症及减轻胸壁疼痛。
放射治疗
扩大性体外放疗，能缓解某些病例的胸痛及控制胸液，但对疾病本身并无疗效。主要用同位素是放射性金，它与覆盖浆膜腔的细胞有亲和性。其主要治疗效果是由于β质粒的放射性，它的穿透力达2～3mm，对早期肿瘤最有效，但很难发现早期恶性胸膜间皮瘤的病例。
其他治疗
姑息治疗
对于晚期无法根治的恶性胸膜间皮瘤，姑息治疗可控制肿瘤进展和延长生存时间。
靶向治疗由于胸膜间皮瘤是血管增生性肿瘤，抗血管生成的靶向药也可能有效，贝伐单抗、沙利度胺等药物有一定的疗效。
预后
恶性胸膜间皮瘤目前不能治愈，生存时间根据患者病情严重程度为几个月到几年不等，因此患者需要在1、3、6个月和1年到医院复查血常规、肝肾功能。
能否治愈
本病不可治愈，早期治疗可延长生存期。
能活多久
本病患者的生存时间几个月到几年不等，早期发现早期治疗可有效延长生存期。
复诊
遵医嘱按照1、3、6个月和1年到医院复查，主要复查项目有血常规检查、肝肾功能检查等。
饮食
恶性胸膜间皮瘤患者术后需要禁食，3天后可从流质饮食逐渐转为普食，同时注意合理的饮食搭配，避免食用辛辣刺激性食物，可多进食新鲜的蔬菜和水果。
饮食调理
术后要禁食，当出现肠鸣音、肛门正常排气且患者无腹胀、呕吐时即为胃肠功能恢复，此时可饮少量水，术后3天可进食牛奶等流食，应少量多餐。若无不适，术后1个月可进食一些软、易消化的食物，如：小米粥、面条等。
注意饮食搭配，避免食用辛辣、刺激、油腻的食物，避免进食过饱，应多进食新鲜的富含纤维素的蔬菜和水果，如：菠菜、油菜、香菇、木耳、苹果、梨等。
护理
恶性胸膜间皮瘤患者避免接触石棉及天然矿物纤维、射线。进行适当运动。遵医嘱定期进行复查。在院期间随时关注病人情况，用药情况根据情况进行调整，缓解病人的疼痛感和不适感，注意保持伤口敷料的清洁干燥，以免破损感染。
日常护理
避免接触石棉及天然矿物纤维。
术后可适当运动，促进血液循环，加速伤口的愈合。日常可选择散步，每次运动时间不大于半小时，注意适当按摩腹部，以缓解便秘等症状。日常可选择散步和慢跑等方式，每次运动时间不大于半小时。
病情监测
随时关注病人情况，用药情况根据情况进行调整，缓解病人的疼痛感和不适感。
心理护理
患者常表现出易怒、抑郁、淡漠等症状，可通过给予患者进行心理安慰等方式缓解。
特殊注意事项
如果患者进行了切除手术，术后要注意敷料需要及时更换，保持伤口敷料的清洁干燥，遵从医嘱。治疗部位的皮肤尽量保持清洁、干燥，避免穿着紧绷，严禁抓挠、清洗，防止烈日暴晒，以免破损感染。
预防
本病高危人群尽早到医院做相关检查，或者定期体检，做到早发现、早诊断、早治疗。日常生活中减少职业环境或者居住环境中石棉暴露的机会，佩戴口罩和其他防护用具，减少石棉纤维的吸入可有效的预防恶性胸膜间皮瘤。
早期筛查
有石棉接触史者，到医院去做相关影像学检查或生物标志物评估。
预防措施
减少职业环境或者居住环境中石棉暴露的机会，远离建筑工地、造船厂、管道工作等，也可自行佩戴口罩和其他防护用具，以减少石棉纤维的吸入。日常生活中远离有放射性标识的地方，减少不必要的放射性接触。
早发现、早诊断、早治疗。对于易患该病的中年男性，要做到定期体检，做到早诊断、早治疗，预防恶性胸膜间皮瘤的发生。
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